Hemoragik xəstəliklər (hemorragik diatezlər) — qanın hemostaz (laxtalanma) mexanizmində, trombositlərdə və ya damar divarlarında meydana gələn pozğuntular nəticəsində orqanizmdə spontan (öz-özünə) və ya yüngül zədələnmələrdən sonra dayandırılması çətin olan qanaxmalarla xarakterizə edilən patologiyalar qrupudur.
1. Təsnifatı və Yaratan Səbəblər
Normal hemostaz 3 əsas komponentin birgə fəaliyyətindən asılıdır: damar divarı, trombositlər və plazma laxtalanma faktorları. Bu komponentlərdən hansının zədələnməsindən asılı olaraq xəstəliklər 3 əsas qrupa bölünür:
A. Koaqulopatiyalar (Laxtalanma Faktorlarının Pozulması)
Qan plazmasında olan zülal zəncirlərinin (faktorların) anadangəlmə çatışmazlığı və ya sonradan qazanılmış çatışmazlığıdır.
Hemofiliya A: Laxtalanma Faktor VIII-in genetik çatışmazlığıdır (X xromosomu ilə ötürülür).
Hemofiliya B (Rojdestvo xəstəliyi): Faktor IX-un anadangəlmə çatışmazlığıdır.
Von Willebrand xəstəliyi: Ən çox rast gəlinən irsi qanaxma pozğunluğudur. Von Willebrand faktoru (vWF) trombositlərin damar divarına yapışmasını təmin edir; onun çatışmazlığı həm trombosit, həm də faktor zəncirini pozur.
Qazanılmış Koaqulopatiyalar:
K vitamini çatışmazlığı: Laxtalanma faktorlarının (II, VII, IX, X) qaraciyərdə sintezi üçün K vitamini mütləqdir.
Qaraciyər çatışmazlığı və Sirroz: Zülal sintez edən əsas organ zədələndiyi üçün faktoların səviyyəsi kəskin düşür.
DVS-sindromu (Disseminə olunmuş Damardaxili Laxtalanma): Ağır infeksiya (sepsis), travma və ya mamalıq fəsadları zamanı damarlarda kütləvi mikrotromblar əmələ gəlir, nəticədə bütün laxtalanma resursları tükənir və kəskin qanaxmalar başlayır.
B. Trombositopeniya və Trombositopatiyalar
Qan lövhəciklərinin (trombositlərin) sayının azalması və ya onların keyfiyyətcə funksiya pozğunluğudur.
İmmun Trombositopenik Purpura (İTP): İmmun sistemin səhvən öz trombositlərini yad cisim kimi qəbul edərək dalaqda məhv etməsi.
Trombositopatiyalar: Trombositlərin sayı normal olsa da, yapışma (adheziya) və ya birləşmə (aqreqasiya) funksiyaları pozulur (məsələn, Qlanzmann trombastaniyası).
Dərman mənşəli: Aspirin, non-steroid iltihabəleyhinə vasitələr (NSİİV) və ya kimyaterapiya preparatlarının istifadəsi nəticəsində.
C. Vazopatiyalar (Damar Divarı Patologiyaları)
Kapilyar və kiçik arteriyaların struktursuzlaşması və kövrəkləşməsi.
Hemoragik Vaskulit (Şönlyayn-Henox purpurası): Kiçik damarların İgA immun kompleksləri ilə iltihablaşması.
Hereditar Hemoragik Telangiektaziya (Rendyu-Osler-Veber xəstəliyi): Genetik olaraq damar strukturunun zəifliyi və genişlənməsi.
Sina (Skorbut): C vitamini çatışmazlığı səbəbindən kollagen sintezinin pozulması.
2. Klinik Şəkil və Simptomlar
Hemoragik xəstəliklərin kliniki təzahürü xəstəliyin hansı halqadan qaynaqlandığına görə fərqlənir:
Zədələnən Halqa | Əsas Simptomlar | Xarakterik Nümunə |
|---|---|---|
Trombosit / Damar mənşəli | Dəridə nöqtəvi qansızmalar (petexiyalar), səthi göyərmələr (ekximozlar), diş əti və burun qanaxmaları, bol menstrual qanaxma. | İTP, Vaskulit, vWF |
Koaqulyasiya (Faktor) mənşəli | Dərin toxuma hematomaları, oynaqlara spontan qanaxma (hemartroz), cərrahi müdaxilədən saatlar sonra başlayan gecikmiş qanaxmalar. | Hemofiliya A və B |
3. Diaqnostika
Diaqnoz dəqiq anamnez və mərhələli laborator müayinələrlə qoyulur:
İlkin Laborator Müayinələr:
Ümumi Qan Analizi (ÜQA): Trombositlərin sayının və eritrosit/hemoqlobin səviyyəsinin qiymətləndirilməsi.
Qanaxma müddəti (Bleeding time): Trombosit-damar hemostazını qiymətləndirir.
Koaquloqram (Laxtalanma Paneli):
PT (Protrombin vaxtı) / INR: Xarici laxtalanma yolunu (Faktor II, V, VII, X) göstərir.
aPTT (Aktivləşdirilmiş parsial tromboplastin vaxtı): Daxili laxtalanma yolunu (Faktor VIII, IX, XI, XII) göstərir.
Fibrinogen və D-Dimer: Laxtalanma zülalı ehtiyatını və fibrin parçalanmasını ölçür.
Xüsusi Testlər:
Spesifik laxtalanma faktorlarının aktivliyinin təyini (FVIII, FIX və s.).
Von Willebrand faktoru antigeni və aktivliyi.
Trombositlərin aqreqasiya testi.
4. Müalicə Yanaşması
Müalicə etioloji səbəbə (yaranma mexanizminə) uyğun aparılır:
Faktor Əvəzedici Terapiya: Hemofiliya xəstələrinə çatışmayan konsentrat faktorların (FVIII və ya FIX) damar daxilinə vurulması.
İmmunosupressiv Müalicə: İTP və vaskulitlərdə immun sistemi sakitləşdirmək üçün kortikosteroidlər (prednizolon) və ya İVİG (İntravenoz İmmunoqlobulin).
Hemostatik Preparatlar: Fibrinolizi dayandıran vasitələr (örənk: Traneksam turşusu).
Kompensasiya Terapiyası: Kütləvi qanaxmalarda Təzə Dondurulmuş Plazma (TDP), Krio-presipitat və ya Trombosit kütləsinin köçürülməsi.
K vitamini İnyeksiyası: K vitamini çatışmazlığı və ya antikoaqulyant (məsələn, Varfarin) dozalanma xətalarında.